Что такое ИЛФ?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является необратимым заболеванием легких, смертность от которого превышает смертность от большинства видов рака.1 Половина пациентов с ИЛФ умирает через 2–5 лет после постановки диагноза.2

ИЛФ – это заболевание, при котором фиброзные изменения (рубцы) и уплотнение легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. У людей с ИЛФ клетки в тканях, окружающих воздушные мешочки (альвеолы), повреждаются и начинают гибнуть. В результате происходит рубцевание и уплотнение легочной ткани, при этом воздушные мешочки не могут расширяться в достаточной степени, что уменьшает количество кислорода, поступающего в кровоток, приводя к ухудшению переносимости физической нагрузки и инвалидности.3

Проблемы в лечении ИЛФ

ИЛФ – это редкое заболевание, осведомленность о нем низкая. Смертность при ИЛФ больше, чем при большинстве видов рака, включая рак молочной железы, рак предстательной железы, некоторые формы лейкемии и лимфомы.4 В недавнем исследовании, сравнивающим ИЛФ с некоторыми видами рака, было показано, что только пациенты с раком легких и поджелудочной железы имеют более низкий коэффициент выживаемости.5

Единственным лечением ИЛФ на данный момент является трансплантация легкого, но только менее 5% пациентов с ИЛФ смогут воспользоваться этим методом, а результаты трансплантации для ИЛФ хуже, чем при других показаниях для пересадки. Было показано, что доля выживших пациентов после трансплантации по поводу ИЛФ составляют 95% через 30 дней, 73% через год, 56% через три года и 44% через пять лет.6

Причины и факторы риска

Причина ИЛФ пока неизвестна; однако некоторые данные свидетельствуют о том, что генетические факторы могут играть определенную роль в развитии заболевания, у 5% пациентов с ИЛФ есть члены семьи с этим заболеванием.7 Другие факторы риска включают следующие:7

  • Курение (в настоящий момент или в прошлом)
  • Профессиональное воздействие определенных типов пыли
  • Вирусные инфекции
  • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
  • Факторы окружающей среды

Эпидемиология

  • Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание Приблизительно 100 000 человек в США и 110 000 человек в Европе болеют ИЛФ, каждый год в Европе диагностируют 35 000 новых пациентов.8
  • По данным графства Олмстед, ИЛФ может быть более распространенным, чем другие редкие заболевания.9
  • ИЛФ менее известен, чем другие редкие заболевания, такие как лимфомы и рак поджелудочной железы.
  • ИЛФ чаще встречается у мужчин, чем у женщин10 и обычно встречается у людей старше 45 лет, средний возраст больных составляет 65 лет.11

Симптомы

Ранние признаки и симптомы ИЛФ обычно включают:

  • Кашель, который не проходит3
  • Затрудненность дыхания при выполнении повседневной физической активности, например, подъем по лестнице и, при последующем прогрессировании, даже во время отдыха3,12
  • При двусторонней аускультации грудной клетки слышны дыхательные шумы (крепитация) на вдохе, звучание которых описывается как медленное расстегивание застежки-липучки.13

Поздние симптомы ИЛФ могут включать:

  • Затрудненность дыхания и (или) кашель в состоянии покоя, что влияет на рутинные повседневные действия, такие как: прием пищи, разговоры по телефону или прием душа12

ИЛФ прогрессирует по-разному у каждого пациента. У некоторых пациентов заболевание быстро прогрессирует, развиваются «обострения», требующие госпитализации.14 Другие пациенты, при начале лечения сразу после постановки диагноза, как известно, живут намного дольше.15

Вторичные условия:

ИЛФ влияет на легкие, но может в конечном итоге привести к сердечной недостаточности или иметь серьезные последствия для других жизненно важных органов.8

Диагноз

Постоянный кашель и характерные легочные шумы, связанные с заболеванием, зачастую не распознаются как ИЛФ. У половины людей с ИЛФ изначально диагноз устанавливают ошибочно, поскольку симптомы часто путают с другими респираторными или сердечными заболеваниями, такими как астма, ХОБЛ или сердечная недостаточность.16,17

Постановка диагноза включает исключение всех других известных причин фиброзной болезни легких и может включать один или несколько из следующих методов исследования:18

  • Анамнез и физикальное обследование
  • Рентгенография грудной клетки
  • Определение ЖЕЛ (жизненная емкость легких)
  • КТ сканирование (компьютерная томография)
  • Биопсия легких
  • Бронхоскопия

Для половины людей с ИЛФ правильная поставка диагноза занимает не менее года.19 Это критический период, поскольку без лечения ИЛФ со временем только ухудшается20 и может быстро прогрессировать.13

Лечение

60% людей с диагнозом ИЛФ не получают лечения сразу, или не получают наилучшего доступного лечения. Пациенты с наибольшей вероятностью получат лечение ИЛФ на поздних стадиях заболевания, когда функция легких и качество жизни уже серьезно нарушены.23

До 2011 года не было утвержденных лекарственных препаратов для людей с ИЛФ. В настоящее время существует доступное лечение с целью замедлить снижение функции легких и замедлить обострение болезни. Лечение включает такие методы,  как антифибротические средства, а также кислородную поддержку и реабилитацию функции легких.24

Ссылки:

  1. Navaratnam, V et al. ‘The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the UK’, Thorax, 2011; 66, 462-467
  2. Ley B, Ryerson CJ and Vittinghoff EA et al. Ann Intern Med 2012 156 684-691
  3. NHS Choices. Pulmonary Fibrosis (idiopathic). Доступ: http://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-fibrosis/Pages/Introduction.aspx. Доступно: 21 апреля 2015 г.
  4. Американское онкологическое общество Cancer Facts & Figures 2010. Атланта: Американское онкологическое общество; 2010. Доступ: http://www.cancer.org/acs/groups/content/@nho/documents/document/acspc-024113.pdf. Доступно: 21 апреля 2015 г.
  5. Vancheri et al, Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology, Eur Respir J 35: 496-504
  6. Mason D et al. Lung Transplantation for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Ann Thorac Surg 2007;84:1121 - 8
  7. NHS Choices. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Causes. Доступ: http://www.nhs.uk/Conditions/pulmonary-fibrosis/Pages/Causes.aspx. Доступно: 21 апреля 2015 г.
  8. European IPF Patient Charter. Доступ: http://www.ipfcharter.org/. Последний доступ 21.07.15
  9. Fernandez Pérez, E et al. ‘Incidence, Prevalence, and Clinical Course of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Population-Based Study’, Chest, 2010 Jan; 137(1), 129-137.
  10. Meltzer EB and Noble PW. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3: 8
  11. Cordier J, et al. Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis: from history to earlier diagnosis. Eur Respir J 2013; 42, 916-923.
  12. De Vries J et al. Quality of Life of Idiopathic Pulmonary Fibrosis Patients. Eur Respir J 2001;17:954-61
  13. Cottin V and Cordier JF. Velcro Crackles: The Key for Early Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Eur Respir J 2012;40:519-21
  14. Martinez et al. ‘The Clinical Course of Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis’, Annals of Internal Medicine, 2005, 142 (12), 963-967
  15. Ley B et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(4):431 -40
  16. Raghu, G et al. ‘Idiopathic pulmonary fibrosis: current trends in management’, Elsevier, 2004; 25:4, 621-636
  17. Sahn, S, ‘Clinical Focus Series: Acute Exacerbation of Respiratory Diseases’, Chapter 5: Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Jaypee Brothers Medical Publishers, 2012, p77
  18. NHS. Pulmonary Fibrosis. Diagnosis. Доступ: http://www.nhs.uk/Conditions/pulmonary-fibrosis/Pages/Diagnosis.aspx. Доступно: 21 апреля 2015 г.
  19. Collard H et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2006, doi:10.1016/j.rmed.2006.10.002
  20. Doxa Pharma Research, Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF): Market understanding study: patient research, Final report (Data on file)
  21. Intermune, Esbriet® Global Demand Study- France, 2014, [неопубликованные данные]
  22. Elma Research, ‘Understanding no treatment in Germany [data on file]
  23. Emc, Ofev 150 mg soft capsules’. Доступ: https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/30111. Последний доступ 06.08.15
  24. United States National Library of Medicine website. “Idiopathic Pulmonary Fibrosis” http://ghr.nlm.nih.gov/condition/idiopathic-pulmonarv-fibrosis. Доступно: 19 июня 2015 г.